أسباب هذه العيوب كثيرة، وتتراوح نسبة الأمراض الوراثية بين 30 و40%، كذلك إصابة الأم بمرض أثناء الحمل مثل الحصبة الألمانية التي تسبب عيوبًا في الأذن الداخلية خاصة إذا حدثت الإصابة خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، وهناك حالة تسمى الداء الريصي تصيب أيضًا الجهاز السمعي، ويحتوي دم الجنين في هذه الحالة على مادة تسمى العامل الريصي وهو غير موجود في دم الأم. ويفرز دم الأم مواد تهاجم العامل الريصي، ويؤدي هذا التفاعل إلى إتلاف الأذن الداخلية والعصب السمعي للطفل، ومع ذلك فإن أغلب حالات الداء الريصي يمكن تجنبها.
وهناك أدوية معينة إذا استعملت أثناء الحمل فإنها تمنع النمو الطبيعي للقوقعة والعصب السمعي، كما يمكن أن تتلف أذن الرضيع نتيجة تعرض رأسه للإصابات أو نتيجة نقص الأكسجين أو بعض الصدمات أثناء الولادة أو بعدها مباشرة.
ينبغي أن تختبر حاسة السمع لدى الأطفال حديثي الولادة خلال أيام معدودة إذا ما كان هناك شك بإصابتهم بثقل شديد في السمع، ويمكن للكثير من الأطفال الصُّم تعلم التكلم وقراءة الشفاه، إلا أن ذلك يتطلب تدريبًا منذ الصغر، ويمكن للأطفال المصابين بثقل خفيف في السمع استعمال مساعدات السمع.